RESUMO OBJETIVO Fazer revisão da literatura e do diagnóstico histopatológico convencional de rotina e de imuno-histoquímica dos casos diagnosticados da neoplasia sólida pseudopapilar do pâncreas (NSPP). MÉTODOS A revisão da literatura foi feita utilizando as bases de dados PubMed e Google Scholar, por meio do histórico, aspectos clínicos e métodos de diagnóstico da NSPP. A revisão dos casos de NSPP diagnosticados no Hospital Universitário Clementino Fraga Filho da UFRJ foi feita no período de 1997 a 2018. RESULTADOS A heterogeneidade fenotípica intratumoral da NSPP foi evidenciada nos casos estudados, levando-se em conta os padrões macroscópicos, microscópicos e imuno-histológicos. CONCLUSÕES O conjunto de resultados evidencia a importância do exame de vários fragmentos obtidos de regiões distintas das neoplasias, uma vez que nem todos eles apresentam as mesmas alterações moleculares.

SUMMARY OBJECTIVES To review the literature and the diagnosis of conventional histopathological routine and immunohistochemistry of the cases diagnosed with Solid Pseudopapillary Neoplasm of the Pancreas (SPNP). METHODS The review of the literature was done using the Pubmed and solid Google-Scholar databases, through the historical, clinical aspects and diagnostic methods of SPNP. The review of SPNP cases diagnosed in the University Hospital Clementino Fraga Filho was carried out from 1977 to 2018. RESULTS Intratumoral phenotypic heterogeneity of SPNP was evidenced in the cases studied, taking into account macroscopic, microscopic, and immunohistochemical patterns. CONCLUSIONS The results show the importance of the examination of several fragments obtained from different regions of the neoplasia since not all of them present the same molecular alterations.

A Síndrome de Bloch-Sulzberger (Incontinência Pigmentar) é uma genodermatose rara, que afeta, principalmente, o sexo feminino, pois costuma ser letal em pacientes do sexo masculino intraútero. Caracteriza-se, principalmente, pelas manifestações dermatológicas, podendo também apresentar anomalias dentárias, oftalmológicas e neurológicas. As lesões cutâneas apresentam 4 fases distintas: vesiculosa, verrucosa, pigmentar e atrófica; que podem seguir uma sequência irregular, havendo até sobreposição das mesmas

Bloch-Sulzberger syndrome (incontinentia pigmenti) is a rare genodermatosis that affects predominantly females, since it is generally lethal to male fetuses in utero. It is characterized principally by skin lesions, but may also involve dental, ophthalmological and neurological abnormalities. The skin lesions are present in four different phases: vesicular, verrucous, hyperpigmented and atrophic/hypopigmented. Their sequence is irregular and overlapping of stages is common